Binjurebarkscancer

Binjurebarkscancer utgår från det yttre lagret (barken) på binjuren. Binjurarnas funktion är att producera en rad olika hormoner som styr olika funktioner i kroppen. När det bildas en binjurebarkscancer blir det en överproduktion av något av dessa hormoner eller dess förstadier. De tumörer som producerar inaktiva förstadier till hormoner kallas för nonfunctioning (icke funktionella) tumörer. De utgör ca hälften av alla binjurebarktumörer.

I Sverige insjuknar ca 16 personer med binjurebarkscancer varje år. Sjukdomen är något vanligare hos kvinnor jämfört med män. Medelåldern vid diagnos är ca 40-50 år men spridningen är stor. Binjurebarkscancer är såvitt vi vet idag inte en ärftlig sjukdom.

De kliniska symtomen av binjurebarkscancer som producerar aktiva hormoner är beroende på vilket hormon som tumören frisätter och utifrån detta delas de in i olika grupper eller så kallade syndrom:

Cushingsyndrom kan bero på höga nivåer av hormonet kortisol, vilket kan leda till högt blodtryck, bukfetma, månansikte, viktuppgång, menstruationsrubbningar, minskat libido, impotens, infertilitet, muskelatrofi/-svaghet benskörhet och diabetes.

Virilism orsakas av en överproduktion av manligt könshormon hos kvinnor, detta kan leda till ökad behåring, grövre röst, acne, utebliven menstruation och infertilitet.

Feminisering beror på ökad produktion av kvinnligt könshormon hos män, detta kan leda till att bröstkörtlarna växer, impotens och minskat libido.

Även non-functioning tumörer frisätter hormoner, men dessa hormoner förorsakar inte hormonella symtom liknande de ovan nämnda. Patienterna kan dock ha symtom som förorsakas av tumörens i sig, tex. smärta i buken, viktminskning och trötthet.

Det är vanligt att binjurebarkscancer sprider sig till lunga, skelett och lever, och då kan symtom från dessa metastaser uppträda i form av tex. andfåddhet och smärta.

Om patienten genomgår operation ställs diagnosen genom analys av den bortopererade tumören. Diagnosen ställs annars utifrån de symtom som patienten har och genom att mäta nivåerna av hormoner i blodet och urinen. För att lokalisera tumören görs olika röntgenundersökningar, skiktröntgen (datortomografi), ultraljudsundersökning, magnetröntgen (MRT) och positronemissionstomografi (PET).

Målet med behandlingen är att minska hormonnivåerna, kontrollera hormonella symptom, förebygga vidare tumörtillväxt och om möjligt uppnå en minskad tumörmängd. Man reducerar alltid tumörmassan kirurgiskt om detta är möjligt. Även om man har möjlighet att operera bort hela tumören måste man även ge medicinsk behandling, detta för att vara säker på att inga för ögat osynliga tumörceller finns kvar. Denna behandling omfattar i huvudsak cytostatika, Lysodren, antimykotika och strålbehandling.

Cytostatika betyder cellhämmande läkemedel och man använder det för att hämma, och helst stoppa, tumörcellernas delning. Cytostatika påverkar alla celler men dödar de celler som delar sig ofta och växer snabbt, och just dessa egenskaper har tumörceller. Det finns många olika sorters cytostatika, som används ensamma eller i kombinationer. Cytostatika ges alltid under övervakning på sjukhuset.

Lysodrenär ett läkemedel som hämmar binjurebarken och dess hormonproduktion vilket leder till att tumörcellernas funktion försämras eller att de dör.Lysodren® är en tablett som man tar flera gånger per dag.

Antimykotika är läkemedel som används vid behandling av svampsjukdomar, men har visat sig ha en hämmande effekt på hormonproduktionen i binjurebarkens celler.

Strålbehandlingen som ges är en yttre strålbehandling som ges mot tex. skelettmetastaser.

Vid kliniken (Kliniken för onkologisk endokrionologi, Akademiska Sjukhuset i Uppsala) pågår ständigt forsknings- och utvecklingsprojekt som syftar till att förbättra diagnostik och behandling av tumörerna. I tumörvävnad letar man efter olika markörer som kan hjälpa till att välja rätt behandling för varje enskild patient.

Det är även viktigt att ta hänsyn till patientens psykosociala situation och därför pågår forskning på kliniken för att öka kunskapen om hur patienterna och deras närstående själva uppfattar sin situation, hur patienternas livskvalitet påverkas av sjukdom och behandling och vad som kan göras för att förbättra omhändertagande och bemötande av patienter med binjurebarkscancer.

Ahlman, H., Khorram-Manesh, A., Jansson, S., Wangberg, B., Nilsson, O., Jacobsson, C. E., & Lindstedt, S. (2001). Cytotoxic treatment of adrenocortical carcinoma. World J Surg, 25(7), 927-933.
Kasperlik-Zaluska, A. A. (2000). Clinical results of the use of mitotane for adrenocortical carcinoma. Braz J Med Biol Res, 33(10), 1191-1196.
Ng, L., & Libertino, J. M. (2003). Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment. J Urol, 169(1), 5-11.
Schteingart, D. E. (2001). Current perspective in the diagnosis and treatment of adrenocortical carcinoma. Rev Endocr Metab Disord, 2(3), 323-333.
Schulick, R. D., & Brennan, M. F. (1999). Adrenocortical carcinoma. World J Urol, 17(1), 26-34.
Vassilopoulou-Sellin, R., & Schultz, P. N. (2001). Adrenocortical carcinoma. Clinical outcome at the end of the 20th century. Cancer, 92(5), 1113-1121.