|
|
|
Artikelsamling |
Medicinsk ordlista
|
Tillbaka
LungcarcinoidVad är lungcarcinoid och vem drabbas?
Carcinoid är samlingsnamnet för en grupp sinsemellan olika tumörer vars gemensamma
nämnare är att de producerar hormoner. Beroende på varifrån tumören utgår delar man in
caricnoida tumörer i foregut-, midgut- eller hindgutcarcinoid.
Tumören är lokaliserad till brässen (thymus), lunga, magsäck (ventrikel) eller tolvfingertarmen (duodenum) för foreguttumörerena, medan midguttumörerena utgår från tunntarmen (ileum) eller övre delen av tjocktarmen (proximala colon). Hindguttumörerena är lokaliserade till ändtarmen (rektum) eller nedre delen av tjocktarmen (sigmoideum, distala colon). Av samtliga carcinoidtumörer utgör lungcarcinoid ca 20-25%, detta informationsmaterial omfattar lungcarcinoid. I Sverige insjuknar årligen ca 16 patienter i lungcarcinoid. Sjukdomen är något vanligare hos kvinnor än hos män. Medelåldern vid diagnos är ca 50 år men spridningen är stor. Lungcarcinoid är i normalfallet inte en ärftlig sjukdom, men ingår ibland som en del i det ärftliga syndromet MEN I (multipel endokrin neoplasi typ I). Symtom lungcarcinoid
Lungcarcinoid är ofta en långsamt växande tumör och i tidiga skeden av sjukdomen har man
sällan några symtom. Hos ca 20% av patienterna med lungcarcinoid ger dock tumören med tiden upphov till
metastaser i lymfkörtlar, lever och skelett.
Det varierar hur lungcarcinoid-tumörer presenterar sig. Majoriteten av patienterna söker på grund av hosta medan andra upptäcks av en tillfällighet som till exempel när man gör en lungröntgen vid en vanlig hälsokontroll. Andra symtom som kan förekomma är återkommande lunginflammationer, blodiga upphostninga, andfåddhet, astmaliknande symtom och smärta i bröstet. En annan grupp av patienter med lungcarcinoid söker på grund av olikahormonrelaterade symtom. Tumörerna producerar hormoner varav en del ger upphov till symtom, medan andra hormoner inte gör det. Vissa tumörer producerar histamin vilket ger upphov till det atypiska carcinoidsyndromet med ljusröd flush, svullnad i ansiktet och ökat tår- och salivflöde. Andra tumörer kan producera serotonin vilket bryts ner till 5HIAA (5-hydroxyindol-ättiksyra) vilket tros ge upphov till det klassiska carcinoidsyndromet: diarré, flush, nedsatt funktion av höger hjärthalva och astmaliknande besvär. Förhöjda nivåer av hormonet ACTH kan förorsaka ektopiskt Cushing's syndrom, detta kan leda till högt blodtryck, bukfetma, månansikte, viktuppgång. Diagnostik lungcarcinoid
Om patienten genomgår operation ställs diagnosen genom analys av den bortopererade
tumören. I annat fall tas en bit tumörvävnad med hjälp av en nål för analys.
Man bedömer också de symtom som patienten har och genom att mäta koncentrationer av hormoner i blod och urin. För att lokalisera tumören görs olika röntgenundersökningar: skiktröntgen (datortomografi), ultraljudsundersökning, magnetröntgen (MRT). Utöver detta görs isotopundersökningar såsom somatostatinreceptor scintigrafi (ocreoscan) och positronemissionstomografi (PET). Idag anses octreoscan utgöra en av de viktigaste metoden för att lokalisera och karaktärisera midgutcarcinoiden, men den bör kompletteras med en röntgenundersökning. PET är en relativt ny metod och är fortfarande under utveckling, den har visat sig mycket lovande resultat för att diagnostisera framförallt hos patienter med ektopiskt Cushing´s syndrom där det ofta är svårt att lokalisera tumören med vanlig röntgen. Behandling lungcarcinoid
Målet med behandlingen är att minska hormonnivåerna, kontrollera hormonella symptom,
förebygga vidare tumörtillväxt och om möjligt uppnå en minskad tumörmängd. Man
reducerar alltid tumörmassan genom operation om detta är möjligt.
Eftersom majoriteten av patienterna har metastaser när de får sin diagnos så är inte operation tillräckligt utan man måste även ge medicinsk behandling. Denna omfattar i huvudsak cytostatika, syrahämmande (protonpumpshämmare) läkemedel, interferon och somatostatin analoger. Cytostatika betyder cellhämmande läkemedel och man använder det för att hämma, och helst stoppa, tumörcellernas delning. Cytostatika påverkar alla celler men dödar de celler som delar sig ofta och växer snabbt, och just dessa egenskaper har tumörceller. Det finns många olika sorters cytostatika, som används ensamma eller i kombinationer. Cytostatika ges alltid under övervakning på sjukhus. Interferon tillhör en grupp kroppsegna proteiner som normalt frisätts vid virusinfektioner men dessa har också visat sig motverka tumörer, det mest använda är Introna® som tas som injektioner under huden några gånger i veckan. Patienten lär sig oftast att ta injektionerna själv. Läkemedlen Sandostatin® och Lanreotide®, som liknar det kroppsegna hormonet somatostatin, hämmar frisättningen av en mängd hormoner. Detta läkemedel har en god symtomlindrande effekt på en rad av de besvär som kan uppträda vid EPT. Medicinen tas som injektioner under huden dagligen eller som injektioner i en muskel eller hud en gång i månaden. Andra former av behandling som kan förekomma vid lungcarcinoid är embolisering, RF- (radio frequency) behandling och strålbehandling. Embolisering innebär att den arteriella kärlförsörjningen till metastaser i levern stängs av och detta leder till att tumörcellerna dör av näringsbrist. RF-behandling innebär att man med hjälp av elektricitet hettar upp och koagulerar tumörvävnaden och därmed dör tumörcellerna. Strålbehandlingen som används är en inre strålbehandling, vilket innebär att man tillför kroppen radioaktivt märkta ämnen som letar sig fram till tumörcellerna och ger strålning direkt i tumören. Forskning och framtid lungcarcinoid
Vid kliniken (Kliniken för onkologisk endokrionologi, Akademiska Sjukhuset i Uppsala) pågår ständigt forsknings- och utvecklingsprojekt som syftar till att förbättra
diagnostik och behandling av tumörerna. I tumörvävnad letar man efter olika markörer som
kan hjälpa till att välja rätt behandling för varje enskild patient.
Nya läkemedel prövas i kliniska prövningar. Särskilt intresse riktas mot nya isotoper för radioaktiv behandling, läkemedel som stoppar upp kärltillväxten i tumören och läkemedel som påverkar receptorer på tumörcellernas yta. Det är även viktigt att ta hänsyn till patientens psykosociala situation och därför pågår forskning på kliniken för att öka kunskapen om hur patienterna och deras närstående själva uppfattar sin situation, hur patienternas livskvalitet påverkas av sjukdom och behandling och vad som kan göras för att förbättra omhändertagande och bemötande av patienter med lungcarcinoid. Rekommenderad läsning om Du vill veta mer om lungcarcinoid
Chughtai, T. S., Morin, J. E., Sheiner, N. M., Wilson, J. A., & Mulder, D. S. (1997).
Bronchial carcinoid--twenty years' experience defines a selective surgical approach.
Surgery, 122(4), 801-808.Doherty, G. M., & Skogseid, B. (Eds.). (2001). Surgical Endocrinology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. Granberg, D., Eriksson, B., Wilander, E., Grimfjard, P., Fjallskog, M. L., Oberg, K., & Skogseid, B. (2001). Experience in treatment of metastatic pulmonary carcinoid tumors. Ann Oncol, 12(10), 1383-1391. Granberg, D., Wilander, E., Oberg, K., & Skogseid, B. (2000). Prognostic markers in patients with typical bronchial carcinoid tumors. J Clin Endocrinol Meta, 85(9), 3425-3430. |
|
 |
|