|
|
|
Artikelsamling |
Medicinsk ordlista
|
Tillbaka
Endokrin pankreastumör (EPT)Vad är endokrin pankreastumör (EPT) och vem drabbas?
En endokrin pankreastumör (EPT) är en tumör som utgår från små hormonproducerande
cellansamlingar som ligger insprängda i bukspotttkörteln (pankreas), de så kallade
Langerhanska öarna. När tumören utvecklas sker vanligtvis en överproduktion av ett eller
flera hormoner. EPT beskrivs som kliniskt aktiva om de frisätter hormoner som förorsakar
olika symtom, och icke aktiva ("non-funcioning") om de producerar inaktiva hormoner.
I Sverige insjuknar ca 45 personer med EPT endokrin pankreastumör varje år. Sjukdomen är lika vanlig hos män som hos kvinnor. Medelåldern vid diagnos är ca 53 år. Några få av dessa tumörer ingår som en del i olika ärftliga syndrom såsom multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1) och von Hippel Lindaus sjukdom, de övriga så kallade sporadiska tumörerna är i normalfallet inte ärftliga. Detta informationsmaterial omfattar dessa sporadiska tumörer. Symtom endokrin pankreastumör (EPT)
De kliniska symtomen av en aktiv EPT är beroende på vilket hormon tumören frisätter, och
utifrån detta delas de in i olika grupper eller så kallade syndrom:
Gastrinom eller Zollinger-Ellisonsyndromet beror på en överproduktion av hormonet gastrin vilket leder till för hög produktion av magsaft i magsäcken. De vanligaste symtomen är magkatarr, magsår och diarréer Insulinom orsakas av en överproduktion av hormonet insulin, vilket förorsakar att blodsockret sjunker. Symtom på detta är förvirring, hjärtklappning, hunger, blekhet och svettningar. VIPom eller Verner-Morrisonsyndromet beror på för höga nivåer av hormonet VIP (vasoaktiv intestinal peptid) vilket bl a påverkar kroppens förmåga att ta upp näring och vätska. Symtomen är bl a täta vattentunna diarréer, kaliumbrist, intorkning, viktförlust och hudrodnad. Glukagonom förorskas av en överproduktion av hormonet glukagon som bl a höjer blodsockerhalten. De vanligaste symtomen är diabetes, hudförändringar och viktförlust. Somatostinom beror på höga nivåer av hormonet somatostastin, vilket har en hämmande funktion på en rad andra hormoner. Symtomen är bl a diabetes, diarré, gallsten och viktförlust. Även de icke aktiva tumörerna frisätter hormoner, men dessa hormoner förorsakar inte hormonella symtom liknande de ovan nämnda. Patienterna kan dock ha symtom som förorsakas av att tumören trycker på omgivande organ och ger upphov till tex smärta och gulsot. Diagnostik endokrin pankreastumör (EPT)
Om patienten genomgår operation ställs diagnosen genom analys av den bortopererade
tumören. I annat fall tas en bit tumörvävnad med hjälp av en nål för analys.
Man bedömer också de symtom som patienten har och genom att mäta koncentrationer av hormoner i blod och urin. För att lokalisera tumören görs olika röntgenundersökningar: skiktröntgen (datortomografi), ultraljudsundersökning, magnetröntgen (MRT). Utöver detta görs isotopundersökningar såsom somatostatinreceptor scintigrafi (ocreoscan) och positronemissionstomografi (PET). Idag anses octreoscan utgöra en av de viktigaste metoden för att lokalisera och karaktärisera midgutcarcinoiden, men den bör kompletteras med en röntgenundersökning. PET är en relativt ny metod och är fortfarande under utveckling, och den har visat mycket lovande resultat för att diagnostisera EPT. Behandling endokrin pankreastumör (EPT)
Målet med behandlingen är att minska hormonnivåerna, kontrollera hormonella symptom,
förebygga vidare tumörtillväxt och om möjligt uppnå en minskad tumörmängd. Man
reducerar alltid tumörmassan genom operation om detta är möjligt.
Eftersom majoriteten av patienterna har metastaser när de får sin diagnos så är inte operation tillräckligt utan man måste även ge medicinsk behandling. Denna omfattar i huvudsak cytostatika, syrahämmande (protonpumpshämmare) läkemedel, interferonoch somatostatin analoger. Cytostatika betyder cellhämmande läkemedel och man använder det för att hämma, och helst stoppa, tumörcellernas delning. Cytostatika påverkar alla celler men dödar de celler som delar sig ofta och växer snabbt, och just dessa egenskaper har tumörceller. Det finns många olika sorters cytostatika, som används ensamma eller i kombinationer. Cytostatika ges alltid under övervakning på sjukhus. Protonpumpshämmare såsom tex. Losec®, Lanzo® och Pantoloc® är ett syrahämmande läkemedel som förhindrar att alltför stora mängder magsaft produceras när hormonet gastrin frisätts från tumören. Detta är tabletter som man tar dagligen. Interferon tillhör en grupp kroppsegna proteiner som normalt frisätts vid virusinfektioner men dessa har också visat sig motverka tumörer, det mest använda är Introna® som tas som injektioner under huden några gånger i veckan. Patienten lär sig oftast att ta injektionerna själv. Läkemedlen Sandostatin® och Lanreotide®, som liknar det kroppsegna hormonet somatostatin, hämmar frisättningen av en mängd hormoner. Detta läkemedel har en god symtomlindrande effekt på en rad av de besvär som kan uppträda vid EPT. Medicinen tas som injektioner under huden dagligen eller som injektioner i en muskel eller hud en gång i månaden. Andra former av behandling som kan förekomma är embolisering, RF- (radio frequency) behandling och strålbehandling. Embolisering innebär att den arteriella kärlförsörjningen till metastaser i levern stängs av och detta leder till att tumörcellerna dör av näringsbrist. RF-behandling innebär att man med hjälp av elektricitet hettar upp och koagulerar tumörvävnaden och därmed dör tumörcellerna. Strålbehandlingen som används är en inre strålbehandling, vilket innebär att man tillför kroppen radioaktivt märkta ämnen som letar sig fram till tumörcellerna och ger strålning direkt i tumören. Forskning och framtid endokrin pankreastumör (EPT)
Vid kliniken (Kliniken för onkologisk endokrionologi, Akademiska Sjukhuset i Uppsala) pågår ständigt forsknings- och utvecklingsprojekt som syftar till att förbättra
diagnostik och behandling av tumörerna. I tumörvävnad letar man efter olika markörer som
kan hjälpa till att välja rätt behandling för varje enskild patient.
Nya läkemedel prövas i kliniska prövningar. Särskilt intresse riktas mot nya isotoper för radioaktiv behandling, läkemedel som stoppar upp kärltillväxten i tumören och läkemedel som påverkar receptorer på tumörcellernas yta. Det är även viktigt att ta hänsyn till patientens psykosociala situation och därför pågår forskning på kliniken för att öka kunskapen om hur patienterna och deras närstående själva uppfattar sin situation, hur patienternas livskvalitet påverkas av sjukdom och behandling och vad som kan göras för att förbättra omhändertagande och bemötande av patienter med EPT. Rekommenderad läsning om Du vill veta mer om endokrin pankreastumör (EPT)
Doherty, G. M., & Skogseid, B. (Eds.). (2001). Surgical Endocrinology. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins.Eriksson, B., Skogseid, B., Lundqvist, G., Wide, L., Wilander, E., & Oberg, K. (1990). Medical treatment and long-term survival in a prospective study of 84 patients with endocrine pancreatic tumors. Cancer, 65(9), 1883-1890. Eriksson, B., & Öberg, K. (1993). An update: medical treatment of malignant endocrine tumors. Acta Oncol, 32(2), 203-220. Moertel, C. G., Hanley, J. A., & Johnson, L. A. (1980). Streptozocin alone compared with streptozocin plus fluorouracil in the treatment of advanced islet-cell carcinoma. N Engl J Med, 303(21), 1189-1194. |
|
 |
|