|
|
|
Artikelsamling |
Medicinsk ordlista
|
Tillbaka
Midgut carcinoidVad är midgut carcinoid och vem drabbas?
Carcinoid är samlingsnamnet för en grupp sinsemellan olika tumörer vars gemensamma
nämnare är att de producerar hormoner. Beroende på varifrån tumören utgår delar man in
caricnoida tumörer i foregut-, midgut- eller hindgutcarcinoid.
Tumören är lokaliserad till brässen (thymus), lunga, magsäck (ventrikel) eller tolvfingertarmen (duodenum) för foreguttumörerena, medan midguttumörerena utgår från tunntarmen (ileum) eller övre delen av tjocktarmen (proximala colon). Hindguttumörerena är lokaliserade till ändtarmen (rektum) eller nedre delen av tjocktarmen (sigmoideum, distala colon). Av samtliga carcinoidtumörer utgör midguttypen ca 50%, detta informationsmaterial omfattar midgut carcinoid. I Sverige insjuknar årligen ca 50-70 patienter i midgutcarcinoid. Sjukdomen är lika vanlig hos män som hos kvinnor. Medelåldern vid diagnos är ca 60 år men spridningen är stor. Midgutcarcinoid är i normalfallet inte en ärftlig sjukdom. Symtom midgut carcinoid
Midgutcarcinoid är ofta en långsamt växande tumör och i tidiga skeden av sjukdomen har
man sällan några symtom. Tumören ger ofta med tiden upphov till metastaser i lymfkörtlar
och lever. Det varierar hur midgutcarcinoid tumörer presenterar sig och det är ofta relaterat till
hur spridd sjukdomen är.
En del patienter söker på grund av buksmärta som kan bero på tumören i sig, metastaser eller fibros i tarmkäxet (mesenteriet). En annan grupp av patienter söker på grund av olika hormonrelaterade symtom. Tumörerna producerar hormoner som serotonin vilket bryts ner till 5HIAA (5-hydroxyindol-ättiksyra) och tachykininer vilka tros ge upphov till de olika symtomen, det så kallade carcinoidsyndromet: diarré, flush, nedsatt funktion av höger hjärthalva och astmaliknande besvär. Diarréerna kan beskrivas som frekventa, vattentunna avföringar, hos enstaka patienter ända upp till 30 gånger per dygn. Diarréer förekommer hos upp till 80% av patienterna. Den typiska carcinoida flushen uppträder plötsligt som ett mörkrött till lila hudrodnad (erythem) på den övre delen av kroppen, först och främst i ansiktet och på halsen. Flushen sitter i olika länge, mellan 2 till 5 minuter ibland i flera timmar, hos enstaka patienter blir flushen permanent. Flushattacker förkommer hos ca 75% av patienterna. Symtom på nedsatt hjärtfunktion uppträder hos ca 30% och astmaliknande besvär hos ca 15% av patienterna. Diagnostik midgut carcinoid
Om patienten genomgår operation ställs diagnosen genom analys av den bortopererade
tumören. I annat fall tas en bit tumörvävnad med hjälp av en nål för analys.
Man bedömer också de symtom som patienten har och genom att mäta koncentrationer av hormoner i blod och urin. För att lokalisera tumören görs olika röntgenundersökningar: skiktröntgen (datortomografi), ultraljudsundersökning, magnetröntgen (MRT). Utöver detta görs isotopundersökningarsåsom somatostatinreceptor scintigrafi (ocreoscan) och positronemissionstomografi (PET). Idag anses octreoscan utgöra en av de viktigaste metoden för att lokalisera och karaktärisera midgutcarcinoiden, men den bör kompletteras med en röntgenundersökning. PET är en relativt ny metod och är fortfarande under utveckling, den har visat sig mycket lovande resultat för att diagnostisera framförallt små midgutcarcinoider där vanlig röntgen inte kan lokalisera tumören. Behandling midgut carcinoid
Målet med behandlingen är att minska hormonnivåerna, kontrollera hormonella symtom,
förebygga vidare tumörtillväxt och om möjligt minska tumörmängden. Man reducerar alltid
tumörmassan genom operation om detta är möjligt.
Eftersom majoriteten av patienterna har metastaser när de får sin diagnos så är inte operation tillräckligt utan man måste även ge medicinsk behandling. Denna omfattar i huvudsak interferon och somatostatinanaloger. Interferon tillhör en grupp kroppsegna proteiner som normalt frisätts vid virusinfektioner men dessa har också visat sig motverka tumörer, det mest använda är Introna®. Det tas som injektioner under huden några gånger i veckan, patienten lär sig oftast att ta injektionerna själv. Läkemedlet Sandostatin®, som liknar det kroppsegna hormonet somatostatin, hämmar frisättningen av en mängd hormoner. Detta läkemedel har en god symtomlindrande effekt på en rad av de besvär som kan uppträda vid midgutcarcinoid. Läkemedlet tas som injektioner under huden dagligen eller som injektioner i en muskel en gång i månaden. Andra former av behandling som kan förekomma är embolisering, RF- (radio frequency) behandling och strålbehandling. Embolisering innebär att den arteriella kärlförsörjningen till metastaser i levern stängs av och detta leder till att tumörcellerna dör av näringsbrist. RF-behandling innebär att man med hjälp av elektricitet hettar upp och koagulerar tumörvävnaden och därmed dör tumörcellerna. Strålbehandlingen som används är en inre strålbehandling, vilket innebär att man tillför kroppen radioaktivt märkta ämnen som letar sig fram till tumörcellerna och ger strålning direkt i tumören. Forskning och framtid midgut carcinoid
Vid kliniken (Kliniken för onkologisk endokrionologi, Akademiska Sjukhuset i Uppsala) pågår ständigt forsknings- och utvecklingsprojekt som syftar till att förbättra
diagnostik och behandling av tumörerna. I tumörvävnad letar man efter olika markörer som
kan hjälpa till att välja rätt behandling för varje enskild patient.
Nya läkemedel prövas i kliniska prövningar. Särskilt intresse riktas mot nya isotoper för radioaktiv behandling, läkemedel som stoppar upp kärltillväxten i tumören och läkemedel som påverkar receptorer på tumörcellernas yta. Det är även viktigt att ta hänsyn till patientens psykosociala situation och därför pågår forskning på kliniken för att öka kunskapen om hur patienterna och deras närstående själva uppfattar sin situation, hur patienternas livskvalitet påverkas av sjukdom och behandling och vad som kan göras för att förbättra omhändertagande och bemötande av patienter med midgutcarcionid. Rekommenderad läsning om du vill veta mer om midgut carcinoid
Eriksson, B., & Öberg, K. (1999). Summing up 15 years of somatostatin analog therapy in
neuroendocrine tumors: future outlook. Ann Oncol, 10(Suppl 2), S31-38.Janson, E. T., Holmberg, L., Stridsberg, M., Eriksson, B., Theodorsson, E., Wilander, E., & Öberg, K. (1997). Carcinoid tumors: analysis of prognostic factors and survival in 301 patients from a referral center. Ann Oncol, 8(7), 685-690. Kulke, M. H., & Mayer, R. J. (1999). Carcinoid tumors. N Engl J Med, 340(11), 858-868. Öberg, K. (2002). Carcinoid tumors: molecular genetics, tumor biology, and update of diagnosis and treatment. Curr Opin Oncol, 14(1), 38-45. |
|
 |
|